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小儿脑性瘫痪的定义、诊断和分型

时间:2020-05-22

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  小儿脑性瘫痪的定义、 诊断和分型 2017.8.31 最新定义 脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和 姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是 由于发育中胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。 脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、 交流和行为障碍,以及癫痫和继发性肌肉、骨骼 问题。 病因 ? ? 脑损伤和脑发育缺陷的时间可划分为三个 阶段,即出生前、围产期和出生后。 1、出生前 母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、弓形体病、胎儿期 的循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、重度贫血、遗传因素等。 临床与流行病学资料都证实脑室周围白质软化(PVL)是脑瘫的一个重要危险因素,而感染是导致PVL发生的原因。 2、围产期 体重过轻、体重过大、早产、宫内缺氧、脐带绕颈等。 ? 3、出生后 新生儿期惊厥、呼吸窘迫综合征、吸入性肺炎、败血症、缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素 脑病、脑部感染、低血糖症、脑外伤。 分型 ? 按临床表现分为4型: ? (1)痉挛型(痉挛型四肢瘫;痉挛性双瘫; 痉挛性偏瘫); ? (2)不随意运动型; ? (3)共济失调型; ? (4)混合型。 1、痉挛型 ? 痉挛型脑瘫主要损伤部位是锥体系,但病变部位不同,临床表现也不同。主要 表现如下。 ? (1)肌张力增高,被动屈伸肢体时有“折刀”样肌张力增高的表现。关节活 动范围变小,运动障碍,姿势异常。 ? (2)由于屈肌张力增高,多表现为各大关节的屈曲、内旋内收模式。 ? (3)上肢表现为手指关节掌屈,手握拳,拇指内收,腕关节屈曲,前臂旋前, 肘关节屈曲,肩关节内收。过多使用上肢,易出现联合反应,使上肢发育受到 影响。 ? (4)下肢表现为尖足,足内、外翻,膝关节屈曲或过伸展,髋关节屈曲、内 收、内旋,大腿内收,行走时足尖着地,呈剪刀步态。下肢分离运动受限,足 底接触地面时下肢支持体重困难。 2.不随意运动型 ? 损伤部位以锥体外系为主,主要表现如下。 ? (1)难以用意志控制的全身性不自主运动,舞蹈性手足徐动和肌张 力障碍;颜面肌肉、发音和构音器官受累,常伴有流涎、咀嚼吞咽 困难,语言障碍。 ? (2)当进行有意识、有目的运动时,表现为不自主、不协调和无效 的运动增多,与意图相反的不随意运动扩延至全身,安静时不随意 运动消失。非对称性姿势,头部和四肢出现不随意运动,即进行某 种动作时常夹杂许多多余动作,四肢、头部不停地晃动,难以自我 控制,实现以体轴为中心的正中位姿势运动模式。 ? (3)婴儿期多见肌张力低下,由于多关节出现过度活动,使姿势难以 保持,因而平衡能力差。原始反射持续存在并通常反应强烈,尤以 非对称性紧张性颈反射姿势为显著特征,呈现非对称性、头及躯干 背屈姿势。 3、共济失调型 主要损伤部位为小脑,主要特点是由于运动感觉障碍和平衡感觉障碍造成不 协调运动。 (1)步态不稳、不能调节步伐,醉酒步态,容易跌倒,步幅小,重心在足跟部, 基底宽,身体僵硬,方向不准确,过度动作或多余动作较多,动作呆板而机 械。 (2)手和头部可看到轻度震颤,眼球震颤极为常见。 (3)指鼻试验、对指试验、闭目难立症、跟胫膝试验都难以完成。 4、混合型 脑瘫患儿某两种类型或某几种类型的症状同时存在于一个患儿的身上时 称为混合型,以痉挛型和不随意运动型症状同时存在为多见。 两种或两种以上症状同时存在时,可能以一种类型的表现为主,也可以大 致相同 。 按瘫痪部位分为5型: (1)单瘫; (2)双瘫; (3)三肢瘫; (4)偏瘫; (5)四肢瘫。 诊断 1、中枢性运动障碍持续存在:粗大、精细,持 续性、非进行性。 2、运动姿势发育异常:动态、静态、不同体位、 不同年龄、运动模式。 3、反射发育异常:原始反射、立直反射、平衡 反射、病理反射。 4、肌张力肌力异常:静止性、运动型、姿势性 肌张力,肌肉硬度,关节活动度。 5、多存在高危因素 6、可有影像学、电生理学等辅助检查的异常。 7、可合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交 流障碍、行为异常及其他异常,可有继发 性骨及肌系统损伤; 鉴别诊断 ? 1.一过性运动障碍或发育迟缓 与脑瘫的区别是将来运动可以正常 化,没有明显的异常姿势。 ? 2.颅内感染性疾病 以颅内感染为主要临床表现,治愈后无运动障 碍。 ? 3.脑肿瘤 为进行性发展的疾病,伴有脑肿瘤的特征性症状。 ? 4.智力落后 可有运动发育落后,但以后运动功能会正常或接近正 常,以智力落后为主要表现。 ? 5.进行性肌营养不良 应与肌张力低下型脑瘫相鉴别,前者存在腱 反射消失、肌萎缩、假性肌肥大、特殊的起立姿势、血清肌酸激酶增 高、肌电图改变、肌活检有特征性改变。 ? 6.先天性肌迟缓及良性先天性肌张力低下 应与肌张力低下型脑瘫 相鉴别,前两者多在以后逐渐好转或恢复正常。 ? 7.各类先天性代谢性疾病 除了有运动功能障碍外,都有特征性的 临床表现和实验室检查结果。 ? 8.脑白质营养不良 应与痉挛型脑瘫相鉴别,前者病情呈进行性。 ? 9.脊椎损伤、脊椎肿瘤、先天畸形等脊椎病 应与痉挛型截瘫相鉴 别,可进行X光检查、脑脊液检查、脊髓造影检查,结合临床表现进 行诊断。 ? 10.小脑退行性病变 应与共济失调型脑瘫相鉴别,前者表现为缓慢 进展随年龄增长逐渐加重。